Tężyczka – co to za choroba, objawy, przyczyny, konsekwencje

Tężyczka – co to za choroba, objawy, przyczyny, konsekwencje

Tężyczka jest stanem, który może stanowić stan zagrożenia życia – w swoje pełnoobjawowej postaci. Właśnie dlatego znajomość jej głównych symptomów, przyczyn jej występowania oraz metod diagnostycznych mających na celu wykrycie tężyczki ma obecnie bardzo duże znaczenie.

Jak definiuje się tężyczkę?

„Tężyczka” jest terminem stosunkowo nowym, który powstał na bazie łacińskiego wyrazu tetania. Powszechnie przyjęło się przyjmować, że słowo to zaczęło być wykorzystywane w języku medycznym w XIX wieku (J. Clarke 1815 r.) Pomimo jednak ugruntowanej pozycji terminu „tężyczka” w piśmiennictwie, powstało dotychczas wiele błędnych przekonań na jej temat, prowadzących do wykształcenia się zagadnień pochodnych, takich jak „tężyczka alkoholowa” czy „tężyczka normokalcemiczna”, które nie mają uzasadnienia medycznego [3].

Tężyczka to stan patofizjologiczny, w którym w organizmie człowieka dochodzi do nieprawidłowego stężenia elektrolitów w surowicy w postaci hipokalcemii, hipomagnezemii, hipokaliemii bądź zasadowicy, prowadzącego do drażliwości nerwowo-mięśniowej. W bardzo wielu przypadkach przyczyną jej występowania jest nie pojedyncze zaburzenie elektrolitowe, a kombinacja różnych zaburzeń w obszarze gospodarki wodno-elektrolitowej [1]. Choć główną przyczyną tężyczki jest najczęściej narastający niedobór wapnia w surowicy krwi [5].

Oznacza to, że opisywany stan jest tożsamy z zaburzeniami potencjału błonowego komórek, a jego rozwój następuje na skutek spadku we krwi stężenia wapnia całkowitego lub zjonizowanego [2]. Polega również na obniżeniu we krwi stężenia magnezu, zjonizowanych jonów magnezu, potasu (najczęściej przy niedoborach magnezu) oraz wodoru (alkaloza oddechowa prowadząca do obniżenia stężenia zjonizowanego wapnia lub magnezu). U pacjentów, u których zdiagnozowano tężyczkę, możliwa jest również hiperfosfatemia, czyli wzrost poziomu fosforanów [3].

Wbrew powszechnemu przeświadczeniu z punktu widzenia endokrynologa tężyczkę należy uznać za symptom, a nie chorobę – choć w neurologii nazywana jest jednostką chorobową posiadającą kod ICD-10 [16]. Spowodowana jest drażliwością nerwów obwodowych, prowadzących do powtarzających się wyładowań o wysokiej częstotliwości, które następują po pojedynczym bodźcu niedokrwiennym lub hiperwentylacyjnym. Wyładowania te można zaobserwować podczas badań elektromiograficznych (EMG), czyli prób tężyczkowych, oceniających potencjał elektryczny w mięśniach i nerwach [2].

Podczas stanu tężyczkowego następuje nadpobudliwość płytki nerwowo-mięśniowej o bardzo szerokiej symptomatologii w obrębie wszystkich mięśni – szkieletowych, gładkich (równoważniki tężyczki) oraz mięśnia sercowego. Oznacza to, że objawy, które mogłyby wskazywać na pojawienie się u pacjenta opisywanego stanu patofizjologicznego, stanowią liczną grupę. Do charakterystycznych i jednocześnie najczęstszych symptomów tężyczki należy drętwienie okołoustne, skurcze mięśni oraz parestezje akralne [1].

Tężyczka jawna a tężyczka utajona

Tężyczka jawna występuje spontanicznie i pojawia się wśród pacjentów rzadziej niż tężyczka utajona [4]. Powody jej występowania mogą mieć charakter hormonalny, genetyczny, immunologiczny oraz jatrogenny. Określanie „jawna” wynika z jej wyraźnie dostrzegalnych symptomów. W przypadku tężyczki jawnej dochodzi do charakterystycznego dla niej napadu tężyczkowego. Typowa dla niej jest więc intensywna manifestacja symptomów klinicznych. Dochodzi wówczas do silnych, niekontrolowanych i symetrycznych skurczów mięśni. Przy czym pacjent, u którego pojawił się napad tężyczkowy, zachowuje zazwyczaj pełną świadomość – w przeciwieństwie do pacjentów doświadczających epilepsji. Należy jednak podkreślić, że taki stan może być stanem zagrożenia życia wymagającym jak najszybszej interwencji lekarskiej oraz intensywnego szukania źródła jego pojawienia się [12].

Znacznie trudniej zdiagnozować tężyczkę utajoną, inaczej spazmofilię, która objawia się w sposób niespecyficzny. Jej objawy nie są tak intensywne jak napad tężyczkowy. We krwi pacjenta utrzymuje się prawidłowy poziom wapnia, choć wapń zjonizowany może być obniżony lub na dolnej granicy normy. Podobne zjawisko następuje w kontekście poziomu magnezu, który utrzymuje się na prawidłowym poziomie, przy czym zjonizowany magnez może być obniżony lub na dolnej granicy normy. Charakterystyczny dla tego stanu jest również komórkowy niedobór magnezu, przeładowanie komórek jonami wapnia oraz zwiększony napęd oddechowy.

Spazmofilia związana jest więc z hipomagnezemią lub zasadowicą. Objawia się na przykład złym samopoczuciem, obniżeniem nastroju, dolegliwościami bólowymi i ogólnym rozdrażnieniem. Na tężyczkę utajoną mogą wskazywać wybrane objawy neurologiczne, takie jak objaw Chvostka, Trousseau oraz Ibrahima–Lusta [12]. Charakteryzuje się ona łagodniejszym przebiegiem klinicznym niż jawna postać tężyczki, natomiast ze względu na całe spektrum jej niespecyficznych symptomów, które nie są ze sobą związane, jej zdiagnozowanie jest trudniejsze. Co istotne, w jej przypadku nie występują objawy patognomiczne. Podczas spazmofilii wszystkie mięśnie szkieletowe pozostają w permanentnym przykurczu lub mimowolnych skurczach i drganiach, co powoduje nadprodukcję mleczanów, wtórną tkankową hipoksję, kwasicę, ból i wyczerpanie się rezerw energetycznych ATP [6].

Jakie są objawy tężyczki jawnej i utajonej?

Podczas napadu tężyczkowego dochodzi do skurczów, które początkowo są najczęściej zlokalizowane w kończynach górnych, przede wszystkim w okolicy mięśni kłębu kciuka – co przejawia się tzw. ręką położnika, z przymusowym, mocnym zgięciem wszystkich stawów 4 i 5 palca oraz wyprostem kciuka, palca wskazującego i środkowego. Skurcze obejmują także dystalne części kończyn dolnych, prowadząc do łukowatego wygięcia stopy z podeszwowym zgięciem palców (stopy końsko-szpotawe). Mogą również pojawić się w okolicy języka, warg (powodując tzw. usta karpia), krtani, stawów łokciowych, a nawet w obrębie gałek ocznych. Toniczny skurcz może zatem rozszerzać się na inne mięśnie, poza mięśnie rąk i stóp [6].

Pacjenci z tężyczką bardzo często skarżą się również na drętwienie i mrowienie w palcach – zarówno u rąk, jak i u stóp – oraz w obrębie ust, czego nierzadkim następstwem jest napad tężyczkowy. Wszelkie skurcze mięśni doświadczanych przez pacjenta mogą być bardzo bolesne, przypominając tym samym zapalenie wielomięśniowe zajmujące mięśnie prążkowane [1].

Wybrane objawy tężyczki jawnej:

  • uczucie „ściskania” w klatce piersiowej,
  • drgawki kończyn,
  • hiperwentylacja,
  • zasłabnięcie lub omdlenia,
  • kurcz krtani,
  • zaburzenia rytmu serca typu częstoskurczu komorowego.

Utajona postać tężyczki nie objawia się tak intensywnie jak napad tężyczkowy. Przy czym u pacjentów, którzy jej doświadczają, występują zarówno objawy psychiczne, jak i nerwowo-mięśniowe. Do pierwszej ze wskazanych grup należy między innymi niepokój i lęk, przewlekłe zmęczenie, zwiększone napięcie nerwowe, drażliwość, problemy z pamięcią czy trudności z koncentracją [7]. Może również wówczas dochodzić do napadów hiperwentylacji, czyli szybkiego i głębokiego oddechu, któremu towarzyszą na przykład ataki paniki czy nerwica [9].

Wybrane objawy tężyczki utajonej [7,8]:

  • niepokój i lęk,
  • przewlekłe zmęczenie,
  • trudności z koncentracją,
  • problemy z pamięcią,
  • bóle głowy,
  • napady hiperwentylacji oraz zasłabnięć,
  • nadmierna potliwość,
  • zwiększone napięcie nerwowe,
  • skurcze mięśni,
  • drżenie dłoni lub całego ciała,
  • mrowienia, drętwienia kończyn,
  • kołatania serca,
  • kłucia w okolicy serca,
  • ucisk w nadbrzuszu.

Objawy te można podzielić na objawy centralne, obwodowe, wegetatywne, neurologiczne i elektrofizjologiczne. Do pierwszej ze wskazanych grup należy między innymi wzmożone napięcie nerwowe, napadowe zasłabnięcie, bezsenność, obniżenie nastroju oraz męczliwość. Objawy obwodowe natomiast to w szczególności skurcze mięśni, drętwienia i mrowienia kończyn oraz parestezje. Do objawów wegetatywnych z kolei zalicza się bóle w okolicy przedsercowej, kołatanie serce, opasujące bóle w klatce piersiowej i jamie brzusznej, wzdęcia, kolki, a także zaburzenia naczynioruchowe w obrębie kończyn. Może ona również objawiać się symptomami neurologicznymi, takimi jak objaw Chvostka, objaw Trousseau, czy wygórowane odruchy ścięgniste oraz symptomami elektrofizjologicznymi – obrazem spontanicznych wyładowań wieloiglicowych potencjałów [14].

Poza objawami możliwe jest także wystąpienie tzw. równoważników tężyczki w mięśniach gładkich i mięśniu sercowym. Oznacza to, że rozpoznanie opisywanego stanu nie zawsze bazuje na obserwacji napadu tężyczkowego. U wielu pacjentów pojawiają się wyłącznie wspomniane równoważniki.

Wybrane równoważniki tężyczki [5]:

  • światłowstręt,
  • astmapodobne ataki,
  • kolopatie,
  • chwilowa utrata świadomości,
  • dyskineza dróg żółciowych,
  • problemy z prawidłowym widzeniem,
  • zaburzenia pamięci i trudności z koncentracją,
  • kołatanie serca,
  • szumy uszne,
  • skurcz głośni odczuwany jako silne krztuszenie się, duszność i bezgłos,
  • kulka w gardle, tzw. kulka histeryczna,
  • skurcz naczyń mózgowych, trzewnych, wieńcowych lub obwodowych w kończynach.

Jakie są przyczyny tężyczki?

Główną przyczyną tężyczki jest obniżony poziom wapnia we krwi, który zazwyczaj stanowi konsekwencję niedoczynności przytarczyc, produkujących zbyt mało parathormonu. Niedoczynność przytarczyc może wynikać na przykład z usunięcia tarczycy (tyroidektomia) lub tarczycy i przytarczyc. Może być również następstwem choroby autoimmunologicznej, w trakcie której dochodzi do atakowania przytarczyc przez przeciwciała. Za jej przyczyny uznaje się również nieprawidłowy rozwój przytarczyc, choroby ogólnoustrojowe skutkujące uszkodzeniami przytarczyc (np. schorzenie Wilsona), niedobór witaminy D3, przewlekłą chorobę nerek oraz rzekomą niedoczynność przytarczyc [10, 11]. Niski poziom wapnia we krwi nie jest jednak jedynym źródłem tężyczki.

Przyczyny tężyczki jawnej [12]:

  • Spadek PTH – wynikający z usunięcia tarczycy wraz z przytarczycami, radioterapii okolic szyi, operacji przytarczyc w wyniku ich przerostu i wieloletniej nadczynności (tzw. zespół głodnych kości), autoagresji izolowanej lub wielonarządowej, infekcji, ciężkiego niedoboru magnezu, defektu genu dla PTH oraz braku możliwości syntezy PTH.
  • Brak reakcji organizmu na PTH – czyli odporność na działanie tego hormonu,
  • Ciężki niedobór witaminy D3 – wynikający z braku ekspozycji na UV, chorób wątroby lub nerek.
  • Genetyczne uwarunkowane zaburzenie przekształcania witaminy D3 do aktywnych metabolitów i kalcytriolu.
  • Hipoalbuminemia – czyli niedożywienie lub chora wątroba.
  • Zespoły złego wchłaniania – celiakia, schorzenie Leśniowskiego-Crohna, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, dysbioza, SIBO.
  • Hiperwentylacja i alkaloza oddechowa lub metaboliczna – POChP, wymioty, bulimia, biegunki.
  • Oporność na działanie witaminy D3 (kalcytriolu).
  • Leki zaburzające metabolizm witaminy D3, leki moczopędne lub hamujące resorpcje kości lub wiążące wapń (na osteoporozę).
  • Ciężki niedobór wapnia w diecie lub wiązanie go przez fosforany.
  • Ostre zapalenie trzustki.
  • Przerzuty osteoblastyczne – na przykład raka prostaty albo raka piersi.
  • Utrata Ca z moczem z powodu nadmiernej konsumpcji sodu, w przebiegu kwasicy metabolicznej, zatrucia kadmem.
  • Ciężki niedobór magnezu lub szybka utrata magnezu z moczem.

Przyczyny tężyczki utajonej [12]:

  • Przewlekły niedobór tkankowy magnezu związany z jego ujemnym bilansem – niedobór magnezu, nadmiar fosforu, fitynianów, tanin, szczawianów, niedobór fermentowalnego błonnika, czyli SCFA.
  • Niedobór 25(OH)D3.
  • Zespoły złego wchłaniania i/lub zwiększona utrata potasu, magnezu i wapnia z moczem, np. przy CKD.
  • Zły wzorzec oddechowy wywołujący hiperwentylację, alkalozę oraz spadek magnezu zjonizowanego.
  • Permanentny stres – spowodowany na przykład nadmierną ilością bodźców; przewaga działania układu współczulnego nad przywspółczulnym; lęk i ataki paniki
  • Deprywacja snu lub zła jakość snu – powodujące zaburzony rytm dobowy.
  • Osobowość typu A – charakteryzująca się wysokim poziomem stresu, wywołanym presją czasu, tendencją do zachowań rywalizacyjnych, wysokim poziomem ambicji, agresywnością i wrogością wobec innych.
  • Depresja.
  • Magnezuria – wywołana katecholaminami, czyli adrenaliną i kortyzolem oraz hormonem tarczycy; wynikająca z nadmiernej podaży sodu i utajonej kwasicy nieoddechowej o przebiegu subklinicznym na tle odżywczym i/lub CKD niskiego stopnia.
  • Cukrzyca – zwłaszcza w okresie niewyrównania z wielomoczem i kwasicą mleczanowo-ketonową.
  • Nadczynność tarczycy i przytarczyc.
  • Przewlekła terapia sterydami, lekami moczopędnymi typu pętlowego, tiazydami i lekami osmotycznie czynnymi.

Co się stanie, kiedy objawy tężyczki zostaną zlekceważone?

Wapń jest minerałem, który w organizmie człowieka występuje w największej ilości. Jego równowaga zewnątrzkomórkowa i wewnątrzkomórkowa odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie mięśni, nerwów i mineralizacji kości. Jeżeli stężenie wapnia w surowicy jest zbyt niskie, skutkuje to poważnymi konsekwencjami zdrowotnymi. Właśnie dlatego duże znaczenie ma czuły mechanizm regulacji hormonalnej. Wapń jest zatem niezbędny do życia, a przewlekła hipokalcemia może być przyczyną takich dolegliwości jak na przykład [13]:

  • zaćma,
  • łysienie,
  • łamliwość paznokci i włosów,
  • zmiany troficzne skóry, np. zmiany wypryskowe i twardzinowe,
  • zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego,
  • zmiany neurologiczne, np. parkinsonizm czy pląsawica.

Także przewlekle utrzymujący się niedobór tkankowy magnezu może doprowadzić do licznych konwencji zdrowotnych. Taki stan może skutkować między innymi utrwalonym nadciśnieniem tętniczym i kardiomiopatią przerostową. Stanowi też przyczynę stresu oksydacyjnego oraz stanów zapalnych, a nawet insulinooporności i rozwoju syndromu metabolicznego, stanów przedcukrzycowych i cukrzycy typu 2. Nie są to jednak jedyne możliwe konsekwencje nieleczonej tężyczki utajonej. Należą do nich również takie dolegliwości jak [14]:

  • próchnica,
  • osteoporoza,
  • wypadanie zastawki dwudzielnej,
  • dysfunkcje mięśni, a nawet rozwój sarkopenii lub osteosarkopenii,
  • wapnienie tkanek miękkich i nerek,
  • wapnienie naczyń krwionośnych i dysfunkcji śródbłonka naczyń krwionośnych,
  • osłabiona odporność – stała odpowiedź immunologiczna na patogeny,
  • rozwój zwyrodnienia i stanów zapalnych stawów na tle krystalopatii – szczawiany, fosforany, moczany,
  • utrwalone nadciśnienie tętnicze i kardiomiopatia przerostowa,
  • przedwczesne starzenia się całego organizmu – spadek DHEA, wapnica, niekontrolowana apoptoza,
  • rozwój chorób onkologicznych, w tym także hematoonkologicznych – naprawa DNA i stabilność genomu, domy rakowe wg profesora Aleksandrowicza,
  • stres oksydacyjny i stany zapalne,
  • dyslipidemia,
  • insulinooporność i rozwój syndromu metabolicznego,
  • stany przedcukrzycowe i cukrzyca typ 2,
  • zwiększona gotowość zakrzepowa osocza – szybsza agregacja płytek przez przeładowanie jonami wapnia, wzrost fibrynogenu, aktywniejsza kaskada krzepnięcia krwi.

Magnez jest jednym z głównych pierwiastków, od których zależy homeostaza ustroju. Odpowiada za działanie wielu enzymów, które biorą udział w przemianach białek, węglowodanów i lipidów. Jest też czynnikiem stabilizującym błony komórkowe oraz integrującym organelle komórkowe. Zadaniem magnezu jest także wytwarzanie, magazynowanie i użytkowanie wysokoenergetycznych wiązań. Jego niedobór może zatem skutkować poważnymi konsekwencjami. Może zaburzać funkcje wielu układów i organów, a nawet prowadzić do zespołów nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej [14].

Badania w kierunku tężyczki

Tężyczka jest stanem o bogatej symptomatologii. W związku z tym pacjenci z podejrzewaną tężyczką podlegają diagnostyce realizowanej w gabinetach neurologicznych, nefrologicznych, endokrynologicznych, a nawet na izbach przyjęć, jeśli dojdzie do stanu wymagającego nagłej interwencji lekarskiej. Przy czym niezależnie od tego, czy u pacjenta podejrzewana jest jawna czy utajona postać tężyczki, konieczne jest przeprowadzenie kilku badań diagnostycznych, potwierdzających lub wykluczających tężyczkę [12].

Rozpoznanie, czyli badanie opisywanego stanu bazuje na identyfikacji typowych objawów podmiotowych oraz wykazaniu charakterystycznych symptomów przedmiotowych. Bardzo istotny jest wywiad przeprowadzony z pacjentem dotyczący pojawiających się u niego symptomów podejrzewanego stanu patofizjologicznego. Na tej podstawie możliwe jest stwierdzenie lub wykluczenie występowania między innymi takich objawów jak parestezja oraz skurcze mięśni, a także określenie ich lokalizacji, okoliczności ich pojawiania się, momentów nasilenia wskazanych przez pacjenta dolegliwości czy objawów towarzyszących [6].

W celach diagnostycznych wykonywane są również podstawowe badania (na podstawie przeprowadzonego uprzednio z pacjentem wywiadu) oraz dodatkowe oznaczenia laboratoryjne. Kluczowe znaczenie ma również praca nad potwierdzeniem nieprawidłowości dotyczących badania EMG wykazującego specyficzne zaburzenia przewodzenia [2]. Badanie neurologiczne natomiast, oprócz klasycznego schematu, powinno uwzględniać próbę prowokacji objawów Chwostka, Trosseau oraz Ibrahima–Lusta. Najczulszym testem, które wyniki mogą wskazać na występowanie nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej jest próba tężyczkowa bazująca na badaniu elektromiograficznym [6].

Metody diagnostyki tężyczki jawnej:

  • pełen jonogram – wapń, zjonizowany wapń, magnez, zjonizowany magnez, fosfor, sód/potas,
  • fosfataza alkaliczna,
  • parametry pracy wątroby: ASPAT, ALAT, GGTP, albuminy, INR, bilirubina
  • parametry pracy nerek: kreatynina, mocznik, kwas moczowy,
  • gazometria,
  • PTH,
  • kalcytonina,
  • 25(OH)D3,
  • kalcytriol,
  • dobowa zbiórka moczu na wapń i magnez (zmniejszony lub zwiększony)
  • żelazo, B12,
  • morfologia krwi,
  • badania gastroentorologiczne,
  • CRP, OB,
  • próba tężyczkowa ischemiczna z hiperwentylacją (EMG).

Rozpoznanie opisywanego stanu bazuje na identyfikacji typowych objawów klinicznych, wynikach odpowiednich badań laboratoryjnych, elektroencefalografii (EEG), elektrokardiografii (EKG). elektromiografii (EMG) oraz echokardiografii serca. W sytuacji podejrzenia tężyczki utajonej natomiast konieczne jest wykonanie prób tężyczkowych mających na celu stwierdzenie lub wykluczenie objawu Chwostka, Trosseau, Ibrahima–Lusta, Erba oraz Masłowa.

Próby tężyczkowe [12, 15]:

  • Objaw Chvostka – skurcz mięśni twarzy będący reakcją na uderzenie młoteczkiem w nerw twarzowy.
  • Objaw Trousseau – obraz tzw. ręki położnika – dłoniowe zgięcie palców IV i V będący reakcją na ucisk ramienia mankietem sfigmomanometru, napompowanego 20 mm Hg powyżej ciśnienia skurczowego.
  • Objaw Ibrahima–Lusta – skurcz mięśni strzałkowych z odwiedzeniem stopy będący reakcją na uderzenie młoteczkiem w nerw strzałkowy.
  • Objaw Erba – wzmożona pobudliwość nerwów ruchowych będąca reakcją na prąd galwaniczny.
  • Objaw Masłowa – przyspieszenie oddechu będące reakcją na ukłucie szpilką.

Tężyczka może być przyczyną utraty przytomności u pacjenta, natomiast diagnostyka różnicowa tężyczki utajonej powinna uwzględniać różne powody omdleń. Kluczowe jest tym kontekście wykorzystanie odpowiedniego algorytmu postępowania, obejmującego omdlenia odruchowe (wazowagalne, z nadwrażliwości zatoki szyjnej, sytuacyjne), kardiogenne (arytmie, choroby organiczne serca) oraz hipotensję ortostatyczną [12]. Analizowane powinny być również wszelkie przejawy zaburzeń ze strony układu nerwowego – należy je różnicować z zespołami lękowymi, zespołem nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi czy zaburzeniami depresyjnymi [12].

Metody diagnostyki tężyczki utajonej:

  • pełen jonogram (wapń, zjonizowany wapń, magnez, zjonizowany magnez, fosfor, sód/potas)
  • PTH,
  • aldosteron,
  • hormony tarczycy,
  • 25(OH)D3,
  • dobowa zbiórka moczu na magnez,
  • magnez w erytrocytach,
  • magnez we włosach,
  • morfologia krwi,
  • CRP, OB,
  • glukoza,
  • badanie neurologiczne w kierunku wykrycia objawów Chvostka/Trousseau i wygórowanych odruchów ścięgnistych,
  • próba tężyczkowa ischemiczna z hiperwentylacją (EMG).

Należy przy tym podkreślić, że próba tężyczkowa (ischemiczna) może wychodzić dodatnio również w przypadku innych stanów niż tężyczka. Podobne zapisy są możliwe między innymi w sytuacji, kiedy pacjent cierpi na stwardnienie zanikowe boczne, radikulopatię, zespół cieśni nadgarstka, stwardnienie rozsiane czy przewlekłą neuropatię demielinizującą (pozapalną i automimmunologiczną) [3].

Postępowanie w przypadku tężyczki jawnej

Tężyczka to stan nadpobudliwości nerwowej i nerwowo-mięśniowej. W endokrynologii główną przyczyną jej występowania jest obniżenie poziomu wapnia zjonizowanego oraz zwiększenie aktywności kanałów sodowych w neuronach i komórkach mięśni – co objawia się parastezjami i skurczem mięśni. Do rzadszych przyczyn opisywanego stanu zalicza się między innymi zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej w hiperaldosteronizmie, zasadowicę metaboliczną i oddechową oraz głęboką hipomagnezemię [16].

W związku z tym leczenie opisywanego stanu o charakterze patofizjologicznym polega na korygowaniu zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej i kwasowo-zasadowej, a także na uzupełnianiu magnezu. W zespole hiperwentylacji natomiast (w przypadku wykluczenia hiperwentylacji wtórnej) wdrażane jest leczenie behawioralne, któremu może towarzyszyć leczenie farmakologiczne [16].

W przypadku napadu tężyczkowego, będącego stanem zagrożenia życia, konieczna jest jak najszybsza interwencja lekarska w warunkach ambulatoryjnych. Przy hiperwentylacji kluczowe jest zwiększenie stężenia wdychanego przez niego dwutlenku węgla (czemu może służyć oddychanie na przykład przez torbę papierową). Osobie, która doświadczyła napadu tężyczkowego, zazwyczaj podaje się dożylnie chlorek lub glukonian wapnia – stopniowo, rozpoczynając od 10 ml 10% roztworu, zwiększając dawkę w zależności od stanu klinicznego pacjenta i zmian stężenia wapnia w surowicy [17].

Ważne: Podanie stężonego roztworu chlorku wapnia poza żyłę może doprowadzić do martwicy tkanek [17].

W przypadku hipomagnezemii natomiast oraz obecności zaburzeń rytmu serca niezbędne jest dożylne podanie magnezu – zazwyczaj stosowany jest szybki wlew 4–14 mmol siarczanu magnezu, w ciągu 10 minut. Następnie kontynuowany jest powolny wlew dożylny – 20 mmol MgSO4 w ciągu 24 godzin. Należy przy tym podkreślić, że u osób z tężyczką, u których hipokalcemia występuje jednocześnie z hipomagnezemią w pierwszej kolejności powinien zostać wyrównany niedobór magnezu [17].

Postępowanie w przypadku tężyczki utajonej

Z powodu biochemicznego uwarunkowania spazmofilii leczenie tężyczki utajonej ma na celu w szczególności skorygowanie niedoboru magnezu, wapnia i potasu. Kluczowa w procesie terapeutycznym może być również właściwa terapia psychologiczna – ze względu na psychosomatyczne uwarunkowanie tężyczki utajonej. Pacjenci z tężyczką utajoną mogą również wymagać nauki prawidłowego oddychania, kontroli stresu, kontroli jakości snu i regulacji rytmu dobowego. Leczenie może także polegać na współpracy pacjenta z lekarzem mającej na celu ograniczenie lub eliminację leków zobojętniających kwas solny i diuretyków oraz innych substancji, które negatywnie wpływają an bilans magnezowy [18].

Niedobór magnezu w patofizjologii tężyczki – znaczenie

Magnez jest czwartym najobficiej występującym minerałem w organizmie człowieka. Uznano go za kofaktor ponad 300 reakcji enzymatycznych, w których pełni kluczową funkcję w metabolizmie trifosforanu adenozyny (ATP) [20]. Oznacza to, że magnez w organizmie człowieka jest odpowiedzialny między innymi za produkcję, transport, magazynowanie i wykorzystywanie energii w postaci ATP. Jego rola dotyczy również replikacji i stabilizacji DNA, syntezy i stabilizacji mRNA, a także naprawy uszkodzeń w materiale genetycznym. Magnez odpowiada także za stabilizację błon biologicznych, w tym błony komórkowej, zarządzanie gospodarką jonów wapnia i gospodarką jonów potasu, syntezę aktywnych postaci witaminy D3 oraz PTH oraz syntezą hormonów steroidowych, a w tym testosteronu. Znaczenie magnezu w kontekście funkcjonowania organizmu człowieka jest jednak znacznie większe. To minerał, który pełni wiele różnych funkcji. Jest odpowiedzialny przede wszystkim za takie procesy jak [19,20]:

  • produkcja, transport, magazynowanie i wykorzystanie energii w postaci ATP,
  • replikacja DNA, stabilizacja DNA,
  • synteza i stabilizacja mRNA,
  • naprawa uszkodzeń w materiale genetycznym
  • stabilizacja błon biologicznych, a w tym błony komórkowej,
  • zarządzanie gospodarką jonów wapnia,
  • zarządzanie gospodarką jonów potasu,
  • synteza aktywnych postaci witaminy D3 oraz PTH,
  • synteza hormonów steroidowych, a w tym testosteronu,
  • synteza glutationu,
  • synteza prostaglandyn,
  • synteza protein (rybosomy), np. przeciwciał, białek strukturalnych,
  • synteza neurotransmiterow,
  • wyciszanie CUN i antagonista kwasu N-metylo-D-asparaginowy (NMDA) oraz glutaminianu,
  • odtruwanie z metali ciężkich,
  • ochrona narządów miąższowych: nerek i wątroby,
  • stabilizacja pracy elektrycznej serca.

Równie duże znaczenie ma magnez w kontekście patofizjologii opisywanego stanu. Wspólnie z wapniem stanowi podstawowy pierwiastek, który wpływa na prawidłową pracę mięśniową i nerwową. Hipomagnezemia ma zatem niekorzystny wpływ na funkcjonowanie organizmu człowieka, a w tym na przytarczyce, które w efekcie wydzielają zdecydowanie mniej parathormonu (ostatecznie dochodzi do obniżenia poziomu wapnia w surowicy). W takiej sytuacji PTH nie jest skuteczny obwodowo, a tkanki stają się odporne na jego działanie. Niedobór magnezu prowadzi więc do spadku produkcji i wydzielania PTH. Jednocześnie skutkuje zaburzeniami syntezy aktywnych form witaminy D3, a w tym kalcytriolu. Konsekwencją niedoboru magnezu jest także przeładowanie komórek wapniem [21].

Nawet nieduży niedobór magnezu może prowadzić do pojawienia się objawów tężyczkowych: powrót magnezu z przestrzeni zewnątrzkomórkowych jest bardzo powolny. Do czynników, które mogą powodować niski poziom magnezu, należy między innymi biegunka, wymioty, długie stosowanie leków z grupy inhibitorów pompy protonowej (IPP) w przebiegu choroby wrzodowej, długie przyjmowanie leków diuretycznych (moczopędnych) oraz nadużywanie alkoholu [23].

Diagnostyka hipomagnezemii może być trudna w przypadku zwykłego oznaczana poziomu magnezu – taka metoda nie daje pewnego wyniku, ponieważ u wielu osób z tężyczką stwierdza się prawidłowy poziom tego minerału. Lepszym badaniem jest kontrola poziomu magnezu w dobowej zbiórce moczu. Kluczowy jest również szczegóły wywiad z pacjentem, podczas którego możliwa jest identyfikacja bądź wykluczenie czynników ryzyka prowadzących do niskiego poziomu magnezu [22].

Normy spożycia magnezu

Magnez jest składnikiem odżywczym niezbędnym dla organizmów żywych, dlatego powinien być regularnie dostarczany człowiekowi wraz z pożywaniem. W ten sposób możliwe jest osiągnięcie zalecanego poziomu spożycia tego minerału, zapobiegając tym samym jego niedoborom. Zalecenia dotyczące spożycia magnezu zostały dotychczas opracowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) Organizację ds. Wyżywienia i Rolnictwa (FAO), Amerykańską Narodową Akademię Medycyny (NAM), wcześniej zwaną Instytutem Medycyny (IoM), oraz przez Europejski Urząd ds. Bezpieczeństwa Żywności (EFSA) [24].

Aktualne zalecenia dotyczące spożycia magnezu przedstawiono w poniżej tabeli 1. Zostały one wyrażone jako: Referencyjne Spożycie Populacji (PRI), Średnie Zapotrzebowanie (AR), Zalecane Spożycie (RDA) – Referencyjne Wartości Spożycia (DRI), Referencyjne Wartości Spożycia (DRV) – Odpowiednie Spożycie (AI) , „Livelli di Assunzione di Riferimento di Nutrienti ed energia per la popolazione italiana” (LARN) i tolerowany górny poziom spożycia (UL) [24].

Tabela 1. Zalecenia dotyczące spożycia magnezu

Etap życia

PRI

AR

UL *

RDA-DRI

DRV-AI

LARN

 

(mg)

(mg)

(mg)

(mg)

(mg)

(mg)

Od urodzenia do 6 miesięcy

Nd

30

Niemowlęta 7–12 miesięcy

80

Nd

Nd

75

80

80

Dzieci 1–3 lata

80

65

250

80

170

80

Dzieci 4–6 lat

100

85

250

130

230

100

Dzieci 7–10 lat

150

130

250

240

230

150

Nastoletni chłopcy 11–18 lat

240

170-200

250

410

300

240

Nastoletnie dziewczęta w wieku 11–18 lat

240

170-200

250

360

250

240

Mężczyźni

240

170

250

400–420

350

240

Kobiety

240

170

250

310–320

300

240

W ciąży

240

170

250

350–400

300

240

Karmienie piersią

240

170

250

310–360

300

240

Źródło: [24]

*wartość UL odnosi się do magnezu przyjmowanego w postaci farmaceutycznej lub suplementu, oprócz zawartości magnezu już obecnego w diecie.

Magnez jest obecny w wielu produktach spożywczych. W tabeli 2. przedstawiono jego zawartość w żywności według kompleksowej europejskiej bazy danych EFSA dotyczącej spożycia żywności (CREA) i Departamentu Rolnictwa USA, Agricultural Research Service — Food Data Central [24].

Tabela 2. Zawartość magnezu w żywności

Żywność

EFSA

CREA

USDA (mg/miara)

Miara i waga

 

(mg/100 g)

(mg/100 g)

 

 

Otręby pszenne/zbożowe

451

550

354

1 szklanka, 50 gr

Pestki dyni i dyni, suszone

429

592

764

1 szklanka, 46 gr

Kakao w proszku

545

499

29

1 łyżeczka 1 , 6 g

Suszone nasiona słonecznika

346

na 2

173

1 szklanka, 130 gr

Kiełki pszenicy

276

255

275

1 szklanka, 115 gr

Mąka z amarantusa

266

266

476

1 szklanka, 193 gr

Orzechy nerkowca suszone

258

260

352

1 szklanka, 137 gr

Słodkie, suszone migdały

251

264

386

1 szklanka, 143 gr

Orzeszki ziemne, prażone

229

175

260

1 szklanka, 146 gr

Komosa ryżowa

nie

189

335

1 szklanka, 170 gr

orzechy pekan

168

121

132

1 szklanka, 109 gr

Orzechy laskowe, suszone

163

163

187

1 szklanka, 187 gr

Fasola, wysuszona

158

170

258

1 szklanka, 184 gr

Orzechy włoskie, suszone

150

158

185

1 szklanka, 169 gr

Ciecierzyca, suszona

150

131

158

1 szklanka, 100 gr

Pistacje, suszone

147

160

149

1 szklanka, 123 gr

Proso łuskane

136

160

228

1 szklanka, 200 gr

Mąka pszenna, twarda

136

120

164

1 szklanka, 120 gr

Mąka owsiana

131

na 2

150

1 szklanka, 169 gr

Mąka gryczana,

121

231

301

1 szklanka, 120 gr

pełnoziarnista

makadamia

115

120

156

1 szklanka, 132 gr

Makaron pełnoziarnisty

111

101

95

1 szklanka, 90 gr

Soczewica, suszona

101

83.1

113

1 szklanka, 100 gr

Źródło: [24]

łyżka: łyżeczka; 2 bd: Dane niedostępne.

Zasady suplementacji magnezu

Pomimo jednak przyjmowania magnezu wraz z pożywieniem nawet zdrowi ludzie są narażeni na niedostateczne spożycie tego składnika. Wynika to między innymi ze zmniejszonej obecności magnezu we współczesnej, zachodniej diecie, która bazuje na demineralizowanej wodzie i przetworzonej żywności. Zgodnie z badaniami epidemiologicznymi osoby stosujące diety typu zachodniego dostarczają swojemu organizmowi niedostateczną ilość makroelementów, a w szczególności magnezu w ilości <30–50% RDA [24]. Należy przy tym podkreślić, że leczenie mające na celu zapobieganie napadom tężyczkowym polega właśnie na przyjmowaniu preparatów wapnia i magnezu [12].

Suplementy magnezu są obecnie dostępne w różnych formach. Występują na przykład w postaci soli nieorganicznych (np. tlenek magnezu, chlorek, siarczan) oraz związków organicznych (np. cytrynian, jabłczan, pidolan, taurynian). Przy czym wchłanianie magnezu z różnych rodzajów suplementów nie jest jednakowe. Ogólnie uznaje się, że wchłanianie organicznych soli magnezu jest lepsze niż wchłanianie związków nieorganicznych, choć niektóre badania nie wykazały różnic pomiędzy preparatami soli [24]. Uzupełnianie magnezu może rozpocząć się przyjmowania odpowiednio opracowanych wlewów magnezowych.

Kluczowe jest jednak to, by podczas suplementacji magnezu nie łączyć go z: wapniem, fosforem, fitynianami, szczawianami, taniną oraz dużą ilością tłuszczu. Przy czym duże dawki tego minerału nie mogą być stosowane w przypadku pacjentów cierpiących na: niewydolność nerek, miastenia gravis czy bloki przewodzenia w sercu z bradykardią.

Długofalowe sposoby suplementacji magnezu

  • Przyjmowanie zjonizowanego i zhydratowanego magnezu zawartego w wodzie mineralnej bogatej w magnez.
  • Gotowanie w wodzie twardej zmniejszające „ucieczkę” magnezu z pokarmów bogatomagnezowych.
  • Spożywanie soli morskiej, nierafinowanej lub kłodawskiej – zawierającej chlorek magnezu i inne biopierwiastki oraz elementy śladowe.
  • Stosowanie diety bogatej w magnez, zawierającej dużo błonnika rozpuszczalnego i fermentowanego, a także wiele elementów zasadotwórczych.
  • Odpowiednia suplementacja magnezu. Przykładowo – dla osób z prawidłowych zakwaszeniem żołądka odpowiedni jest węglan magnezu; dla osób z niedokwasotą natomiast – chlorek magnezu.
  • Stosowanie utrwalaczy: SCFA, witaminy D3, tauryny i witaminy B6.

Uzupełnianie braków magnezowych może być też łączone ze zmianą stylu życia – stanowi to sposób na dodatni bilans magnezowy. W tym kontekście duże znaczenie może mieć wyciszenie CUN (np. zioła sedacyjne, kąpiele leśne, umiarkowany trening fizyczny o charakterze aerobowym, earthing/grounding imedytacja), deprywacja sensoryczna oraz prawidłowe oddychanie (np. według metody Buteyko).

Źródła:

[1] Don’t Take It 'Lytely’: A Case of Acute Tetany | NCBI https://www.ncbi.nlm.nih.gov/

[2] Diagnostyka różnicowa i leczenie tężyczki | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/medycyna/15431,diagnostyka-roznicowa-i-leczenie-tezyczki

[3] Tężyczka utajona i pobudliwość nerwowo-mięśniowa | Endokrynologia Pediatryczna https://endokrynologiapediatryczna.pl/

[4] Dysembrioplastyczny guz nerwowo-nabłonkowy (DNT) u 9-letniego chłopca – od objawu do rozpoznania | Pediatria Polska https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0031393917300641?via%3Dihub

[5] Clinical features and outcomes of tetanus: a retrospective study | NCBI https://www.ncbi.nlm.nih.gov/

[6] Tężyczka u dzieci – diagnostyka i leczenie | Neurologia Dziecięca https://child-neurology.eu/nd00.php?id=449&lang=en

[7] Latent tetany and anxiety, marginal magnesium deficit, and normocalcemia | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1164868/

[8] Tetany as a difficult diagnostic problem in the neurological outpatient department | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14593759/

[9] Incidence of latent tetany in patients with panic disorder | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7553952/

[10] Association of Parathyroid Hormone Level With Postthyroidectomy Hypocalcemia: A Systematic Review | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29167863/

[11] Causes and differential diagnosis of hypocalcemia–recommendation proposed by expert panel supported by ministry of health, labour and welfare, Japan | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18490837/

[12] Tężyczka jako przyczyna utraty przytomności | Pediatria Medycyna Rodzinna http://pimr.pl/index.php/wydawnictwa/2018-vol-14-no-2/tezyczka-jako-przyczyna-utraty-przytomnosci

[13] Hypocalcemic disorders | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30449546/

[14] Zaburzenia gospodarki magnezowej i ich znaczenie w neurologii | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/neurologia/32557,zaburzenia-gospodarki-magnezowej-i-ich-znaczenie-w-neurologii

[15] Images in clinical medicine. Chvostek’s and Trousseau’s signs | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22970971/

[16] Trudności w diagnostyce i leczeniu tężyczki hipokalcemicznej.
Punkt widzenia endokrynologa | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/medycyna/37762,trudnosci-w-diagnostyce-i-leczeniu-tezyczki-hipokalcemicznej-punkt-widzenia-endokrynologa

[17] Hipokalcemia w praktyce klinicznej – przyczyny, objawy i leczenie | Via Medica https://journals.viamedica.pl/choroby_serca_i_naczyn/article/view/12189

[18] Tężyczka utajona | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/medycyna/26807,tezyczka-utajona

[19] The Role of Magnesium in Neurological Disorders | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29882776/

[20] Magnesium in Prevention and Therapy | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26404370/

[21] Hypomagnesaemic tetany | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8655714/

[22] Zaburzenia gospodarki magnezowej | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/wiedza/wielka-interna/1138,zaburzenia-gospodarki-magnezowej

[23] Zaburzenia metabolizmu wapnia i magnezu | Medycyna po Dyplomie https://podyplomie.pl/wiedza/stany-nagle/535,zaburzenia-metabolizmu-wapnia-i-magnezu

[24] Magnesium: Biochemistry, Nutrition, Detection, and Social Impact of Diseases Linked to Its Deficiency | PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33808247/

Wlewy witaminowe

Odpowiednio skomponowana kroplówka witaminowa, jest idealnym sposobem nawadniającym organizm pacjentów i stanowi bardzo wydajną formę wspomagania leczenia chorych, ponieważ ma bardzo pozytywny wpływ na funkcjonowanie organizmu człowieka.

Trychologia

Trychologia zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem dolegliwości związanych z włosami i skórą głowy takimi jak:

  • nadmierne wypadanie włosów
  • łysienie
  • łupież
  • łojotokowe zapalenie skóry
  • atopowe zapalenie skóry
  • łuszczyca
  • przetłuszczanie się włosów i skóry głowy

Medycyna estetyczna

W ofercie medycyny estetycznej VitMeUp posiadamy:
*zabiegi mezoterapii,
*botoks,
*nici,
*lipoliza iniekcyjna,
*peelingi.

Badania diagnostyczne

W naszej klinice posiadamy szeroki pakiet badań z oferty największej w Polsce sieć laboratoriów medycznych DIAGNOSTYKA.

Badania można wykonać bez skierowania, a ich wyniki poznać online.

Zaplanuj swoją wizytę z VitMeUp

Kontakt

Skontaktuj się z nami mailowo lub telefonicznie

Wizyta

Umów wizytę do swojego domu lub odwiedź jedną z kilku naszych placówek

Zdrowie

Spotkaj się z naszym wykwalifikowanym personelem medycznym i rozpocznij swoją ścieżkę leczenia!